Kitabı oku: «Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых», sayfa 5
3.4 Минералы, микроэлементы и витамины
3.4.1 Электролиты, минералы и микроэлементы
У пациентов с MB может отмечаться повышение потребности в соли, кальция, железа, цинка и селена вследствие повышенного потоотделения, нарушения всасывания в кишечнике и хронического воспаления, характерных для MB.
3.4.1.1 Натрий
Избыточная потеря солей при потоотделении может привести к снижению уровня натрия у больных с MB в любом возрасте260.
Риск потери натрия присутствует в жарких климатических условиях, на фоне повышения температуры тела, учащения дыхания и потери жидкости при диарее, рвоте или наличии стомы261262. Особенно серьезную проблему дефицит натрия представляет для детей раннего возраста, поскольку он может привести к замедлению роста263264265266. Кроме того, в грудном молоке и стандартных молочных смесях натрий содержится в очень низком количестве (<7 ммоль/л в грудной молоке и <15 ммоль/л в стандартных смесях)267268. Первые блюда прикорма для детей раннего возраста также характеризуются низким содержанием натрия269.
3.4.1.2. Дети раннего возраста
В едином руководстве в Европе и Великобритании по лечению пациентов с MB за 2002 г. было отмечено, что у детей раннего возраста с MB возможно наличие особой потребности дополнительном поступлении натрия с пищей, однако рекомендации относительно дополнительного введения натрия в питание в руководстве отсутствуют270271. В Североамериканском руководстве по лечению детей раннего возраста с MB, основанном на доказательствах, рекомендуется рутинное применение добавок натрия всем детям раннего возраста с MB до максимального содержания 4 ммоль/кг массы тела в сутки272.
В этом руководстве рекомендуется оценивать потребности ребенка в натрии на индивидуальной основе с учетом климатических условий и потерь натрия. В большинстве случаев дополнительное введение натрия в количестве 1–2 ммоль/кг в сутки позволяет скорректировать его дефицит273, хотя может потребоваться и большее количество при более жаркой погоде274275. Соль (натрия хлорид) следует давать небольшими порциями в течение всего дня, разведенной в воде или молочной смеси.
3.4.1.3 Дети старшего возраста и взрослые
В то время как западный образ питания с большим количеством полуфабрикатов обеспечивает адекватное количество натрия для большинства детей старшего возраста и взрослых276, повышение температуры тела, физическая нагрузка или жаркая погода могут вызвать его дефицит.
Согласно нашему предположению, необходимость в дополнительном введении натрия в питание можно оценить на основании показателя FENa (Fractional excretion of sodium, фракционной экскреции натрия), с необходимостью поддержания этого показателя на уровне 0,5–1,5 %. В повседневной практике проще определять соотношение натрия и креатинина в моче, которое коррелирует с FENa (соответствующий целевой диапазон 17–52 ммоль/ммоль)277. При необходимости могут быть использоваться капсулы или флаконы с натрия хлоридом с приемом несколько раз в день.
Рекомендации: соль
Пищевая добавка:
• Мы рекомендуем введение определенного количества соли, в зависимости от возраста и ситуации (Таблица 7). Чтобы перевести ммоль в мг натрия, хлора или натрия хлорида, необходимо количество ммоль умножить на 23, 35 или 38 (молекулярная масса натрия, хлора и натрия хлорида), соответственно. В % чайной ложки содержится около 25 ммоль или 575 мг натрия. Мониторинг: Мы полагаем, что необходимость в дополнительном введении натрия в питание можно оценить путем определения показателя FENa (Fractional excretion of sodium, фракционной экскреции натрия), с необходимостью поддержания этого показателя на уровне 0,5–1,5 %. В повседневной практике проще определять соотношение натрия и креатинина в моче, которое коррелирует с FENa (соответствующий целевой диапазон 17–52 ммоль/ммоль).
3.4.2 Кальций
Дефицит кальция, необходимого для здоровья костей, может возникнуть у больных с MB в связи с недостатком витамина D (жирорастворимого витамина) и низким потреблением кальция с пищей278. К другим факторам, способствующим развитию дефицита кальция, относятся нарушение всасывания в кишечнике, недостаточно адекватно скорректированное с помощью заместительной терапии панкреатическими ферментами (ЗТПФ, PERT), а также повышенное выделение кальция с фекалиями.
Потребление кальция должно оцениваться минимум один раз в год279 и чаще у детей с нарушением роста, плохими прибавками или снижением массы тела. На сегодняшний день отсутствует доступный тест для оценки потребления кальция280. Суточное потребление кальция должно, как минимум, соответствовать уровню, рекомендованному Европейским управлением по безопасности пищевых продуктов (Таблица 8) [92].
У пациентов со сниженным потреблением кальция уровень этого микроэлемента следует повысить, главным образом, за счет молочных продуктов, таких как сыр281282. При необходимости можно использовать пищевые добавки с кальцием283284. Большое значение имеет адекватная ЗТПФ для поддержания липолиза, чтобы кальций не выводился с мылами.
Рекомендации: кальций
• Мы рекомендуем, чтобы суточное потребление кальция при MB соответствовало нормальным референсным значениям у здоровых людей данного возраста (уровень доказательности: низкий).
• Мы рекомендуем у пациентов со сниженным потреблением кальция повышение уровня этого микроэлемента, главным образом, за счет молочных продуктов, а также при необходимости приема пищевых добавок кальция (уровень доказательности: низкий).
Мониторинг:
• Мы рекомендуем оценку потребления кальция минимум один раз в год (уровень доказательности: низкий).
3.4.3 Железо
Для пациентов с MB характерен дефицит железа, частота которого варьируется от 11 % у детей285 до более чем половины взрослых со стабильным течением заболевания286. У больных с MB, имеющих дефицит железа в плазме, отмечается тенденция к развитию железодефицитной анемии, снижению функции легких и ухудшению общего состояния287, а дети также страдают от плохого аппетита288. Развитию дефицита железа могут способствовать множественные факторы, включая нарушение всасывания в кишечнике, хронические инфекции и воспаление, хронические кровопотери и неадекватное потребление железа289. Контроль уровня железа затрудняется при развитии инфекций, которые влияют на уровни ферритина и трансферрина в сыворотке. Однако они не оказывают влияния на трансферриновые рецепторы в сыворотке (sTfR), которые в связи с этим представляют собой более точный метод оценки уровня обеспеченности железом. Однако тест на уровень sTfR не является широко доступным290291292. Для пациентов с MB мы считаем необходимым лечение воспалительных заболеваний293 и введение пищевых добавок только в случае сохранения дефицита железа.
У детей, подростков и взрослых необходимо проводить ежегодное обследование для выявления анемии, в первую очередь с помощью определения уровня железа в крови. При обнаружении низких значений уровня железа необходимо использовать другие тесты, чтобы дифференцировать железодефицитную анемию (ЖДА) и анемию, связанную с хроническим воспалением (АХВ). Как показано в таблице 9, такие показатели, как уровень ферритина в сыворотке, общая железосвязывающая способность (ОЖСС) и насыщение трансферрина могут помочь дифференцировать ЖДА и АХВ294295. При наличии как ЖДА так и АХВ, уровень ферритина и ОЖСС могут быть повышенными, сниженными или оставаться в пределах нормы из-за взаимного влияния обоих состояний.
Рекомендации: железо Пищевые добавки с железом:
• В случае выявления дефицита железа мы рекомендуем лечение воспалительных заболеваний и введение пищевых добавок только в случае сохранения дефицита железа (уровень доказательности: умеренный)
Мониторинг:
• У детей, подростков и взрослых мы рекомендуем проводить ежегодное обследование для выявления анемии путем определения уровня железа в крови, с последующим дифференциальным диагнозом между железодефицитной анемией и анемией, связанной с хроническим воспалением. При подозрении на наличие дефицита железа мы рекомендуем увеличить частоту проведения обследования (уровень доказательности: низкий).
3.4.4 Цинк
В различных исследованиях были выявлены разные уровни цинка у больных с MB, от низкого до нормального296297298. Это, возможно, связано с применением метода измерения уровня цинка в плазме, который не является достаточно чувствительным, и результаты которого подвержены влиянию различных условий. Абсорбция цинка может улучшиться на фоне заместительной ферментотерапии299. Дефицит цинка может проявляться широким спектром симптомов, включая задержку роста, повышение восприимчивости к инфекциям, задержку полового созревания, заболевания глаз и анорексию, связанную с притуплением вкусовой чувствительности (гипогевзией)300.
Больным с MB с риском развития дефицита цинка мы предлагаем принимать пищевые добавки с цинком (Таблица 10).
Дефицит цинка может проявиться задержкой роста у детей раннего или старшего возраста с MB и дефицитом витамина А или стеатореей у больных с MB любого возраста301. Как и все минеральные добавки, цинк лучше всего переносится при его приеме в течение дня равными порциями302.
Рекомендации: цинк
Пищевые добавки с цинком:
• Мы рекомендуем применение пищевых добавок с цинком у больных с MB с риском развития дефицита цинка (т. е. с задержкой роста, повышенной чувствительностью к инфекциям, задержкой полового созревания, заболеваниями глаз, анорексией) (уровень доказательности: низкий).
