Kitabı oku: «Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых», sayfa 9
4.1.4 Зондовое (энтеральное) питание
Когда питание и прием дополнительных смесей перорально не могут поддерживать надлежащий нутритивный статус пациента, многие центры MB прибегают к энтеральному питанию через зонд. По имеющимся данным, зондовое кормление способствует набору веса и улучшению нутритивного160161162 и респираторного163164165166167 статусов. Несмотря на широкое применение энтерального питания через зонд у пациентов с MB, эффективность этого метода на клинические результаты в рандомизированных контрольных исследованиях не оценивалась [165].
Способ введения, состав и режим зондового кормления определяются в соответствии с предпочтениями пациента и его клиническим статусом. Обычно для длительной нутритивной поддержки кормление через гастростому предпочтительнее, чем назогастральный зонд. Важно подробно рассказать о необходимости такого питания и его альтернативах для того, чтобы повысить шансы лечения на успех. Питание обычно вводится постепенно по мере переносимости в виде медленного (инфузионного) вливания на протяжении ночи или струйного (болюсного) вливания днем, или при помощи комбинации этих двух методов. При ночном питании возможно сохранить пациенту высококалорийную диету и в течение дня. Большинство пациентов хорошо переносят высококалорийные полимерные смеси (1,5–2 ккал/мл). Если такие смеси переносятся плохо, то питание элементными или полуэлементными смесями может оказаться предпочтительным. Полимерные смеси, также как и полуэлементные, требуют назначения ЗТПФ у пациентов с тяжелой формой панкреатической недостаточности; доза и режим приема ферментов для них рассчитываются специально. ЗТПФ обычно проводится в начале и в конце кормления, но в настоящее время разрабатываются новые устройства для ЗТПФ; при болюсном введении может потребоваться большая доза из-за увеличения скорости введения жиров. Пациентов необходимо наблюдать на предмет переносимости глюкозы; при проведении кормления может потребоваться небольшая доза инсулина.
Рекомендации: энтеральное питание
• Мы рекомендуем врачам применять энтеральное питание полимерными питательными смесями через зонд в тех случаях, когда дополнительное питание перорально не привело к желаемому увеличению роста и нутритивного статуса пациента. (Уровень доказательности: высокий)
• Мы рекомендуем определять способ введения питания, состав смеси и режим кормления на основе индивидуальных предпочтений и потребностей пациента. (Уровень доказанности: низкий)
4.1.5 Парентеральное питание
Парентеральное питание в плановом порядке не рекомендуется как метод нутритивной поддержки пациентам с MB из-за риска осложнений, трудностей с его проведением и высокой стоимостью. Парентеральное питание может быть необходимо в качестве краткосрочного вспомогательного средства после резекции кишечника у младенцев с мекониевым илеусом, а также у детей и взрослых после серьезной операции на органах желудочно-кишечного тракта, когда энтеральное питание невозможно. Парентеральное питание может подойти очень ослабленным пациентам, которым предстоит трансплантация. Но сначала должно быть рекомендовано энтеральное питание, чтобы снизить риск холестаза.
Рекомендации: парентеральное питание
• Мы рекомендуем применять парентеральное питание в качестве исключительной меры в случаях, когда энтеральное питание невозможно. (Уровень доказательности: низкий)
4.2 Заболевания, ассоциированные с MB и нутритивные последствия
4.2.1 Гастро-интестинальные осложнения
Некоторые гастро-интестинальные осложнения при MB, требуют особого внимания и диетотерапии. Это мекониевый илеус, синдром дистальной интестинальной обструкции, запоры, цирроз и портальная гипертензия, рецидивирующий панкреатит, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и сочетание с такими заболеваниями, как целиакия, непереносимость белка коровьего молока, непереносимость лактозы и воспалительныезаболевания кишечника168169. В этих случаях требуется дополнительное диагностическое обследование желудочно-кишечного тракта и персонализированная диетотерапия.
4.2.2 Заболевание костей
Остеопения и остеопороз – наиболее распространенные заболевания среди подростков и взрослых с MB. Снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) и повышенный риск переломов больше всего беспокоят эту группу пациентов170171. Низкий уровень МПКТ может встречаться и у детей172. Это нарушение ассоциировано с пониженной работоспособностью173, низкой жировой, но нормальной мышечной массой, тяжелой болезнью легких, недостатком НЖК174175. Терапия глюкокортикоидами – серьезный фактор риска для снижения костной массы176177.
Основные показатели нутритивного риска – это низкий нутритивный статус, задержка полового созревания, недостаток витамина Д, кальция и витамина К178.
Как уже отмечалось в разделе 1, мы подчеркиваем важность регулярного наблюдения за состоянием костей с помощью денситометрии у всех пациентов с MB, начиная с 8-10 лет. У пациентов моложе 20 лет, чей рост на 1 стандартное отклонение ниже, чем у здоровых людей их возраста и пола, Z-критерий МПКТ должен быть скорректирован в соответствии с их ростом во избежание гипердиагностики дефицита МПКТ людям с низким ростом179.
Мы рекомендуем лечение обеспечением надлежащей нормы кальция, витамина Д и витамина К180181. Дополнительная терапия для восполнения кальция, витамина Д и витамина К обсуждалась ранее в разделе 2. В разделе 4 мы обсудим возможность применения бисфосфонатов для лечения остеопороза.
Мы предлагаем людям с MB регулярно делать упражнения с весовой нагрузкой, так как физическая активность напрямую соотносится с повышением МПКТ182183. Детям и подросткам следует выполнять такие упражнения (уделяя большое внимание упражнениям с весовой нагрузкой) в течение 20–30 минут 3 раза в неделю в дополнение к их обычным занятиям спортом. Взрослые также должны выполнять регулярно упражнения с весовой нагрузкой и на сопротивление.
Рекомендации: заболевание костей
• Пациентам с MB, страдающим от остеопении или остеопороза, мы рекомендуем диетотерапию для набора нормального веса и роста у детей и оптимальной массы у взрослых, которая включает употребление продуктов, богатых кальцием и жирными кислотами. Возможно дополнительно потребуется принимать дополнительно кальций, витамин Д и витамин К. (Уровень доказательности: умеренный)
• Мы рекомендуем людям с MB регулярно заниматься физическими упражнениями с весовой нагрузкой. (Уровень доказательности: низкий)
• Мы рекомендуем проводить оценку здоровья костей (денситометрию) всем пациентам => 8 лет каждые 1–5 лет в зависимости от возраста, результатов предыдущего обследования и наличия факторов риска. (Уровень доказательности: низкий)
4.2.3 Сахарный диабет ассоциированный с MB
При MB эндокринная часть поджелудочной железы со временем повреждается, особенно (3-клетки, которые производят инсулин; у многих пациентов с MB возможно развитие MB-ассоциированного сахарного диабета, (МВСД, CFRD), из-за недостатка инсулина. Риск возникновения такого осложнения увеличивается с возрастом, поэтому оно наблюдается у более чем половины всех пациентов старше 40 лет184. Повышенный уровень глюкозы в крови стимулирует микробную колонизацию в легких. В результате МВСД отрицательно воздействует на функцию легких и увеличивает риск смертности. По этим причинам мы рекомендуем ежегодное обследование пациентов с MB >= 10 лет на толерантность к глюкозе. Во время 2-часового орального глюкозо-толерантного теста при финальном уровне глюкозы в плазме >= 200 мг/дл (>11,1 ммоль/л) ставится диагноз диабет. Если глюкоза в плазме поднимается >= 200 мг/дл за 1 час, но за 2 часа нормализуется, то выносят заключение о нарушенной толерантности к глюкозе, которая свидетельствует о высоком риске развития диабета в будущем185.
Мы рекомендуем людям, ухаживающим за пациентами с MB и диабетом, обратить внимание на многочисленные вопросы по питанию, связанные с достаточным потреблением калорий, контролем за уровнем глюкозы в крови и риском развития сердечно-сосудистых заболеваний. Так Американская диабетическая ассоциация, Фонд MB и Общество педиатров-эндокринологов рекомендуют увеличение потребления калорий выше стандартной нормы (в 1,2–1,5 раза больше, чем стандартные показатели для этой возрастной группы с учетом индивидуальных особенностей набора веса и ИМТ); индивидуально подобранную норму углеводов и наблюдение за уровнем глюкозы в крови, ограниченное использование искусственных подсластителей из-за необходимости употребления достаточного количества калорий; повышенное употребление белка; диету с высоким содержанием жиров для восполнения дефицита НЖК и поддержания веса186.
Лечение МВСД также включает обучение самостоятельному уходу при диабете, инсулинотерапию и аэробную нагрузку187. Есть очень ограниченные данные об использовании пероральных гипогликемических агентов при МВСД, поэтому мы предлагаем инсулинотерапию в качестве предпочтительного метода лечения136. При лечении МВСД рекомендуется применять болюсную схему приема инсулина. Пациентам нужно научиться устанавливать дозу инсулина в соответствии с содержанием углеводов в их пище.
Инкретины или инкретин-миметические агенты могут играть важную роль в будущем, но пока требуется провести дополнительные исследования, чтобы вынести доказательные рекомендации. Есть данные, согласно которым пациенты с MB, страдающие от панкреатической недостаточности, находятся в зоне риска по развитию дислипидемии; это говорит о том, что традиционная сосредоточенность на диете с высоким содержанием углеводов и жиров для пациентов с MB должна быть отрегулирована таким образом, чтобы они жили дольше и ориентирована на качество употребляемых жиров, а не на их количество.
Пациентам с МВСД полезно проходить регулярное обследование у врачей, специализирующихся в области диабета и MB136.
Рекомендации: диабет, ассоциированный с MB
• Мы рекомендуем ежегодное обследование всех пациентов >= 10 лет на толерантность к глюкозе.
• Всем пациентам, которым диагностирован диабет, ассоциированный с MB или нарушение толерантности к глюкозе, мы советуем пройти обучение по самопомощи при этих патологиях, выполнять умеренную аэробную нагрузку и при необходимости вводить инсулин.
• На основании опубликованных рекомендаций по диетотерапии при МВСД мы рекомендуем ухаживающим за пациентами с MB людям обратить внимание на многочисленные проблемы питания, связанные с достаточным потреблением калорий, контролем за уровнем глюкозы в крови и возможным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний.
• Мы рекомендуем пациентам с МВСД проходить регулярное обследование у врачей, специализирующихся в области диабета и MB. (Уровень доказательности: низкий)
