Kitabı oku: «Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом», sayfa 11

Глава 8
Половые и репродуктивные проблемы у подростков с CF

Barbara Messore MD^a, Alessia Grande PsyD^a, Carlo Albera MS^b, Giorgio Scagliotti MD^b

^aAdult Cystic Fibrosis Center Orbassano-Torino, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

^bClinical and Biological Sciences Department, San Luigi Gonzaga Medical School – University of Turin, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Корреспонденция:

Barbara Messore, MD Adult Cystic

Fibrosis Center AOU San Luigi Regione

Gonzole 10 Orbassano (TO) 10034 Italy

Tel: +39-339-1413333 – +39-011-9026770

Fax: +39-011-9026770

E-mail: barbara.messore@gmail.com

1. Половые и репродуктивные проблемы у подростков

Подростковый возраст является таким периодом жизни человека, который характеризуется динамическим развитием, где изменения происходят в каждом аспекте жизни – в комплексном взаимодействии между биологическими, физическими, психосоциальными и культурными факторами. Подростковый возраст является временем освоения мира, приобретения независимости от родителей и взрослых в целом, установления взаимоотношений с ровесниками обоих полов и принятия решений, которые будут формировать индивидуальность и будущее здоровье. Эти изменения происходят в течение подросткового периода и продолжаются на протяжении взрослой жизни.

Подростковый возраст является временем эмоционального развития и формирования полового поведения. Сексуальность включает в себя множество задач развития, которые приходится решать молодым людям: утверждение тендерной идентичности, переоценка образа тела, построение самооценки, проверка сексуальной роли и следование познавательным инстинктам⁴³². Развитие подростковой сексуальности представляет собой комплексное явление, успех которого вносит значительный вклад в приспособляемость к взрослому возрасту. Важно, что подростковый сексуальный опыт часто мотивирован обстоятельствами и давлением (например, внешним давлением со стороны ровесников и окружения), а не принятием зрелого решения; начало сексуальных отношений происходит в более раннем возрасте, и рискованное поведение находит отражение в многочисленных случаях заражения инфекциями, передающимися половым путем (ИППП), нежелательной беременности и применения экстренной контрацепции⁴³³.

Подростки часто не знают об этих рисках и имеют недостаточно знаний в отношении сексуального здоровья. Кроме того, нередко они затрудняются озвучить эти проблемы. Соответственно, многостороннее сексуальное образование помогает отсрочить начало половой жизни и сохранить сексуальное здоровье, которое также означает репродуктивное здоровье. Обеспечивая надлежащую педагогическую поддержку, мы можем предложить молодым людям путь к достижению и сохранению и того, и другого.

2. Половые и репродуктивные проблемы у подростков c CF

Успехи в лечении муковисцидоза и его контроле привели в результате к значительному увеличению продолжительности жизни у пациентов с этим заболеванием. В наши дни у подростков с CF гораздо больше возможностей для улучшения физического здоровья и увеличения продолжительности жизни. Следовательно, проблемы сексуального и репродуктивного здоровья (СРЗ) становятся все более релевантными как для пациентов, так и для их семей. Молодые люди с CF могут иметь нормальную половую жизнь и стать родителями⁴³⁴⁴³⁵.

Все подростки считают проблемы сексуальности запутанными, вызывающими смущение, волнующими, но подростки с хроническим заболеванием испытывают дополнительный стресс, который может влиять на их психосоциальное здоровье⁴³⁶⁴³⁷. Вопросы СРЗ часто мало обсуждаются или даже игнорируются при общении с молодыми людьми с хроническим прогрессирующим заболеванием, поскольку как лечение, так и наблюдение, осуществляемое медицинскими работниками, сосредоточено на стабилизации заболевания и на выживании⁴³⁸⁴³⁹.

Подростки с CF имеют половые контакты и так же подвергаются рискам ИППП и незапланированной беременности, как и другие подростки^440441442. Однако, в противовес здоровым ровесникам, им приходится сталкиваться с особыми проблемами, которые могут дополнительно влиять на их сексуальное здоровье: замедленный пубертатный период, беспокойство по поводу физических отличий, отсутствие достаточной информации и знаний о половом развитии при CF, проблемы детородной функции (бесплодие у мужчин), наследственная передача, влияние состояния здоровья на беременность, заболеваемость и сокращенная продолжительность жизни, «зависимые» отношения с родителями и гиперопека с их стороны⁴⁴³.

Решение проблем СРЗ означает следование рекомендациям качества жизни и избегания стрессовых ситуаций, которые могут усилить беспокойство за здоровье. К сожалению, информация часто предоставляется слишком поздно, когда уже фрустрация является сформировавшимся состоянием как у подростков с CF, так и у их родителей. Это может объясняться затруднениями, которые ощущают подростки и медицинские работники при обсуждении сексуальности, и недостаточными навыками медицинских работников при обсуждении вопросов СРЗ⁴⁴⁴⁴⁴⁵. Кроме того, у медицинских работников, лечащих CF, нет стандартных руководств, касающихся выбора подходящего момента и содержания обсуждений СРЗ, хотя несколько рекомендаций было опубликовано⁴⁴⁶.

2.1. Пубертатный период

Периодизация пубертатного периода определяется физиологическим и социальным развитием. Действительно, многие подростки с CF имеют проблемы с восприятием своего тела в связи с задержкой скачка пубертатного роста, и осознание своего отличия от ровесников может стать стрессовым и болезненным ударом по самооценке.

Как женщины, так и мужчины с CF переживают задержку начала пубертатного периода по сравнению со здоровыми ровесниками, где средняя задержка составляет 1 год у женщин и 1,5 года у мужчин⁴⁴⁷. Этиология этого феномена оказывается комплексной и многофакторной. Полученные данные позволяют предположить корреляцию с недостаточным питанием, а также с тяжестью заболевания легких, хотя эта задержка все же существует, несмотря на интенсивное лечение, приводящее к хорошему клиническому состоянию и достаточному статусу питания⁴⁴⁸⁴⁴⁹.

Johannesson et al. предположили прямую роль мутантного гена CFTR (регулятора трансмембранной проводимости CF), приводящую в результате к нарушению секреции гонадотропин-высвобождающего гормона и к последующей задержке «пубертатных» уровней половых гормонов⁴⁵⁰⁴⁵¹. Клиническим исследованием недавно доказана корреляция между менархе при CF и мутациями CFTR⁴⁵², а также подтверждено на мышиной модели CF, в которой гомозиготные животные по F508del проявляли задержку начала пубертатного периода⁴⁵³.

Другая теория соотносит задержку пубертатного периода с повышенными затратами энергии в покое, которые могут быть более высокими у женщин с CF по сравнению как с контрольными женщинами, так и с мужчинами с заболеванием⁴⁵⁴. Эта гипотеза не подтвердилась недавними исследованиями, в результате которых выяснилось, что затраты энергии в покое у женщин с CF могут не зависеть от статуса менархе⁴⁵⁵.

2.2. Физические особенности у женщин

Хотя женщины с CF имеют анатомически нормальные репродуктивные пути и нормальную половую функцию, несколько участков женских репродуктивных путей поражено дефектным белком CFTR⁴⁵⁶⁴⁵⁷. Есть гипотеза, что экспрессия CFTR в гипоталамусе может приводить в результате к аномальной экспрессии гонадотропин-высвобождающего гормона, которая, в свою очередь, приводит к нарушению регуляции нейроэндокринной гормональной секреции и задержке полового созревания⁴⁵⁸. Кроме того, поскольку большая часть женских репродуктивных путей выстлана эпителиальными клетками, нарушенная функция CFTR может, возможно, модифицировать секрецию половых путей⁴⁵⁹.

Уровни эстрогена могут также влиять на заболевание CF и быть вовлечены в трансэпителиальный ионный транспорт, что объясняет как менструальные изменения, так и изменения функции легких женщин детородного возраста⁴⁶⁰.

Лишь малая часть женщин с CF имеют сниженную детородную функцию или бесплодие. Это могло бы быть связано с реологическими характеристиками слизи, выделяемой шейкой матки, в которой может отсутствовать повышенное содержание воды, которое обычно следует за эстрогенной стимуляцией во время овуляции⁴⁶¹. Кроме того, изменение маточной секреции бикарбоната может препятствовать способности спермы оплодотворять ооцит⁴⁶². Другими возможными причинами сниженной детородной функции у женщин с CF могут быть следующие причины: слабый статус питания и тяжелое нарушение функции легких, высокие уровни системного воспаления и долгосрочная терапия стероидами, включающая нарушение овуляции.

Несмотря на это, все больше женщин с CF беременеют, и установлено, что у женщин с хорошо стабилизированным заболеванием CF беременность протекает нормально и рождаются здоровые дети⁴⁶³.

Другими релевантными причинами являются следующие: чувствительность к вульвовагинальному кандидозу, обусловленному лечением антибиотиками, и стрессовое недержание мочи, которое может появиться даже в молодом возрасте⁴⁶⁴.

2.3. Физические изменения у мужчин

Мужские половые пути оказываются более чувствительными к дисфункции CFTR, чем любой другой орган, вовлеченный в CF⁴⁶⁵. Почти все мужчины с CF бесплодны в связи с аномальным развитием мезонефрического участка половых путей. Двухсторонняя закупорка или отсутствие семявыносящего протока вызывает азооспермию, причем атрофия или отсутствие семенных пузырьков ведет к низкому объему эякулята⁴⁶⁶.

Несмотря на эти аномалии, которые не могут быть скорректированы хирургическим путем и не связаны с общим клиническим состоянием, мужчины с CF могут иметь нормальные половые отношения⁴⁶⁷. Вспомогательные репродуктивные технологии с применением микрохирургической аспирации сперматозоидов из эпидидимиса или семенника и оплодотворения ооцита in vitro с помощью интрацитоплазматической инъекции сперматозоидов неоднократно и успешно применены у мужчин с CF⁴⁶⁸, несмотря на возможную роль белка CFTR в сперматогенезе или созревании сперматозоидов⁴⁶⁹.

3. Информирование подростков об обусловленных CF половых и репродуктивных проблемах

Медицинским работникам необходимо признать, что СРЗ является деликатной темой для многих подростков, причем лишь очень малая их часть обращается с вопросами. Родители играют ключевую роль в процессе информации/обучения, но их знания часто являются неполными или неточными. Ответственность за обучение СРЗ, следовательно, должна лежать на профессиональных медицинских работниках⁴⁷⁰.

Информирование и активные обсуждения того, как CF может влиять на физическое, эмоциональное и межличностное развитие, должны быть начаты рано и отрегулированы в соответствии с возрастом подростка. Рекомендуется открытый, личный и не навязывающий моральные принципы диалог между пациентом и врачом, а также эмоциональная поддержка и готовность обсуждать новые вопросы по мере их возникновения. Должны тщательно учитываться способности, знания, желания и права подростка, а конфиденциальность и приватность должны быть гарантированы (таблица 8.1).

Таблица 8.1. Принцип обучения подростков с муковисцидозом методам сохранения сексуального и репродуктивного здоровья

• Проактивное обсуждение с подростками (важность участия родителей)

• Позитивный и поддерживающий подход, адаптированный к возрасту пациентов

• Эмоциональная поддержка

• Обсуждение, обычно повторяемое при последующем визите

• Открытый диалог и подход, не навязывающий моральных принципов

• Исчерпывающая информация по вопросам безопасного секса (о рискованном сексуальном поведении и о контрацепции)

• Обязательная конфиденциальность

3.1. Содержание информации

Качество и количество информации по вопросам СРЗ может значительно различаться в зависимости от пола пациентов, а также от центра CF и страны. Часто информация для подростков и родителей является неполной⁴⁷¹. Недостаточная или некорректная информация может привести к превратному представлению и неправильной интерпретации, например к путанице между мужским бесплодием и импотенцией или мнению, что бесплодие означает, что мужчины не нуждаются в использовании презервативов, что, таким образом, повышает риск ИППП⁴⁷²⁴⁷³.

Необходимые вопросы для обсуждения: опыт подростка с хроническим состоянием (задержка пубертатного периода, заниженная оценка собственного я, склонность к рискованному поведению), специфичная для пола репродуктивная физиопатология при CF, поведенческие аспекты сексуальности при CF, контрацепция при CF, надежда на будущее материнство или отцовство, возможности проведения вспомогательной репродуктивной технологии и генетическая значимость CF (таблица 8.2)⁴⁷⁴.

3.2. Предпочтительный источник информации

Пациенты с CF считают своих медицинских работников – специалистов по CF важным источником информации, особенно в подростковом возрасте. Хотя мальчики-подростки сообщают, что впервые услышали о вопросах СРЗ из ряда других источников⁴⁷⁵, они, по-видимому, приветствуют их обсуждение с персоналом клиники CF и с родителями и, скорее, не информированы о бесплодии другими пациентами или друзьями⁴⁷⁶⁴⁷⁷.

Девочки-подростки также сообщают о потребности обсуждения вопросов СРЗ с бригадой медицинских работников CF⁴⁷⁸⁴⁷⁹, но они часто чувствуют, что знания медицинских работников CF о выборах контрацепции несовременны, что подчеркивает потребность во включении в многопрофильную бригаду CF гинеколога, имеющего квалификацию и в вопросах CF⁴⁸⁰.

Подростки также ценят родителей как важный источник информации. К сожалению, опубликованные данные позволяют предположить, что часто родители не являются надлежащим образом и корректно информированными: только 23 % родителей понимает проблемы, связанные с женской детородной способностью, и 44 % считает, что мужчины с CF обладают нормальной фертильностью⁴⁸¹. Однако 95 % родителей желают быть первым человеком, информирующим своего ребенка о таких вопросах, или просят включить их в процесс обучения⁴⁸²⁴⁸³. Письменная текущая информация может быть полезна при обсуждении вопросов СРЗ с подростками с CF^484485486487.

Таблица 8.2. Ключевые пункты информации и образовательной поддержки по вопросам сексуального и репродуктивного здоровья для подростков с муковисцидозом

3.3. Время предоставления информации

Наиболее подходящий возраст для обсуждения данных вопросов СРЗ может быть разным. Для мальчиков-подростков с CF наиболее подходящий возраст обсуждения бесплодия и предложения сделать анализ семенной жидкости еще является спорным, как и необходимость и время начала соответствующего образования. Реакция мужчины на знание о бесплодии с возрастом изменяется: те, кого проинформировали в более молодом возрасте, вероятно, имели менее негативную реакцию в этот момент, чем те, кого проинформировали в более старшем возрасте, но, как ожидалось, первые сообщали об изменении своего отношения к этой информации со временем, особенно при планировании отцовства⁴⁸⁸. Анализ семенной жидкости следует обсуждать и предлагать на протяжении всего подросткового периода и молодого взрослого возраста, принимая во внимание зрелость и этап развития пациента.

Информация для родителей должна быть предоставлена как можно раньше, по меньшей мере в течение первых 2 лет после диагностики⁴⁸⁹. Большинство родителей выражают желание получать больше информации, когда их ребенок находится в возрасте около 10 лет, чтобы чувствовать уверенность в том, что их ребенок может правильно понять и осмыслить эту информацию⁴⁹⁰⁴⁹¹. Родители склонны обсуждать вопросы со своими сыновьями в более раннем возрасте, чем начинают эти обсуждения врачи – специалисты по CF (13,2 года по сравнению с 17,2 годами)⁴⁹².

Раннее обсуждение с подростками показано в педиатрической практике⁴⁹³; позже, во взрослом возрасте, репродуктивные возможности должны снова обсуждаться более обширно. Авторами Sawyer et al. обнаружено, что мужчины были редко проинформированы профессиональными медицинскими работниками о бесплодии раньше 15-летнего возраста⁴⁹⁴. В других исследованиях сообщают, что большинство мужчин считает целесообразным получить эту информацию раньше, чем это делают в настоящее время, предпочтительно в раннем подростковом возрасте^495496497. Предупредительное обсуждение СРЗ рекомендуется вести как с родителями, так и с подростками, но данный вид информации представляет собой динамический процесс, и консультация по этим вопросам должна повторяться с определенной регулярностью. Большинство профессиональных медицинских работников называет возраст 13–14 лет лучшим для обсуждения вопросов бесплодия с пациентами мужского пола⁴⁹⁸. Этот же возраст, 13–14 лет, считается лучшим и для разговора о сексуальном здоровье с девочками-подростками⁴⁹⁹⁵⁰⁰. Родители считают, что это обсуждение следует начинать в возрасте примерно 12 лет; кроме того, матери рекомендовали работникам здравоохранения начать обсуждения с родителями, когда их дочерям около 9 лет (в среднем 9,4 года)⁵⁰¹⁵⁰².